공포의 ''크로이츠펠트-야콥병(CJD)'' 어떤 질병인가?

뇌에 구멍이 뚫리는 퇴행성 신경장애…발병 확인 후 최단 4개월내 사망

[ 2007-08-22 07:01:11 ]

'크로이츠펠트-야콥병(CJD)'이란 인간광우병을 포함하는 뇌질환으로 변형된 단백체 '프리온'이 체내 중추신경에 축적된 뒤 뇌에 스폰지 같은 구멍이 뚫리면서 퇴행성 신경장애를 보이다 사망하는 질병이다.

이 병은 변형된 단백질이 수년에서 수십 년 동안 체내에서 쌓이는 동안 무증상을 보이다 발병이 확인되면 4개월에서 1년6개월 사이에 사망하게 된다.

핵산이 없는 CJD 병원체는 소독약이나 자외선 열에 강해서 제거할 수 없으며 치료법도 개발되지 않았다.

크로이츠 펠트 야콥병은 전염경로와 임상소견에 따라 산발성과 가족성 의인성 변종성 등 4가지로 구분한다.

가족성CJD는 유전에 의해 의인성CJD는 수혈이나 수술도구 등 외부 전이에 의해서 감염된 경우다.

변종성 CJD는 인간광우병으로도 불리며, 광우병에 걸린 쇠고기를 먹었을 때 전염돼 발병한다.

지난 4월 뇌질환으로 사망한 박 모(77) 씨는 국내 최초, 인간광우병 증상과 비슷한 증상을 보이는'산발성 크로이츠 펠트 야곱병'으로 확인됐는데, 박 씨는 산발성CJD로 감염경로가 확인되지 않은 경우에 해당된다.

환자 박 씨를 부검한 병원과 질병관리본부는 박 씨가 가축과 접촉하지 않았고 수혈받은 사실이 없어 산발성 CJD로 분류했다고 밝혔다.

한편 크로이츠 펠트 야콥병은(CJD) 전세계적으로 인구 백만 명당 0.5명에서 1명꼴로 발생하고 있으며, 인간광우병의 경우 처음 확인된 1996년부터 지금까지 11개 나라에서 200명이 발병한 것으로 보고되고 있다.

1986년 영국에서 처음 광우병이 발병한 이후 10년만인 1996년 인간광우병이 발생했고 2005년에는 아시아에서는 처음으로 일본에서도 발병이 확인됐다.

연간 26명의 CJD 의심환자가 발생하는 우리나라는 그동안 공식 부검시설이 없어 확진이 어려웠지만 앞으로는 인간광우병 등 CJD환자 판정이 뒤따를 전망이다.